核心提示： 日前，解放軍第九六〇醫院小兒心臟外科成功為一名心肌致密化不全合并復雜先心病的患兒牛牛（化名）實施手術。孩子術后恢復良好，于4月3日順利康復出院。
醫護人員對小牛牛悉心照料。□記者 董昊騫
通訊員 周慧君
日前，解放軍第九六〇醫院小兒心臟外科成功為一名心肌致密化不全合并復雜先心病的患兒牛牛（化名）實施手術。孩子術后恢復良好，于4月3日順利康復出院。
據介紹，這個孩子的心臟病堪稱罕見，癥狀危重，反復肺部感染……而該手術在山東省內尚屬首例。
15個月不到15斤
發育很差且病情罕見
“來自菏澤的牛牛入院時只有15個月，體重7公斤，發育還不如四五個月大的嬰兒。”解放軍第九六〇醫院小兒心臟外科、全軍小兒心臟外科中心主任王同建介紹說，入院后經全面檢查，診斷為：心肌致密化不全；先天性心臟病——Ebstein（埃布斯坦）畸形，室間隔缺損，房間隔缺損，肺動脈高壓（重度），心功能Ⅳ級。
“孩子的病情罕見，十分危重，發育也很差。來濟南求醫前因為連續肺部感染，已在當地醫院治療2次，病情剛一穩定就轉過來了。”王同建清楚地記得患兒剛入院時的情況，最終在醫護人員共同努力把她救過來，著實不易。
心肌致密化不全
臨床上發病率約0.05%
王同建主任介紹說，心肌致密化不全是一種以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的一種與基因相關的遺傳性心肌病。心肌致密化不全的病理基礎是胎兒時期心肌致密化過程異常終止導致的結果。它不同于擴張型心肌病，而是原發性心肌病中遺傳性心肌病的單獨一種類型。
這種病情下，可無癥狀或表現為漸進性的心功能低下，或致命性心律失常、猝死，或血栓栓塞，或者各種臨床表現共存。其在臨床上比較少見，發病率為0.05%左右。
合并Ebstein畸形
發病率不到百萬分之一
據了解，埃布斯坦畸形就是三尖瓣下移畸形，是一種罕見的先天性心臟畸形，發病率占先天性心臟病的0.5%，由埃布斯坦于1866年首先報道，故稱。
在牛牛的病情中，最主要的改變為三尖瓣和右心室發育異常，通常合并房間隔缺損或卵圓孔未閉較多見，合并室間隔缺損較少，并且合并20mm的大型室間隔缺損更是少見，長期的血流動力學改變造成患兒肺血增多、肺動脈壓力重度增高。肺動脈高壓一開始是動力型的，若長期得不到治療就會由動力型的轉化成阻力型的，到那時基本失去手術指證。
通過文獻檢索發現，心肌致密化不全合并此病的發病率不到百萬分之一，極其罕見！
3小時手術
第二天恢復自主呼吸
牛牛入院后體質太差，達不到手術條件。針對其病情特點，醫護團隊給予其強心、降壓、營養心肌以及加強營養等對癥治療。經過半個月的精心調治，孩子病情穩定，達到了手術條件。
2019年3月14日，在全麻體外循環下，經過3個多小時緊張工作，手術順利完成。術后，在重癥監護室醫生護士的精心照料下，第二天就拔除了氣管插管，孩子恢復自主呼吸，心率、血壓等各項生命指證也都很正常；3天后就轉入普通病房由其父母照顧。
經過術后10多天的恢復，牛牛將于4月3日康復出院。
釋疑
患兒為何反復肺炎
解放軍第九六〇醫院小兒心臟外科王同建主任指出，先心病患兒，特別是左向右分流的先心病，平時肺部充血，在此基礎上輕微的“感冒”會使細菌或病毒向下呼吸道蔓延，很容易引起支氣管肺炎。
牛牛超大的室間隔缺損以及房間隔缺損使左心室向右心室分流的氧合血液增多，同時造成肺部充血明顯，再加上參與體循環的氧合血減少、自身發育差免疫力低，這樣就很容易出現肺部感染，并形成惡性循環。
